Câncer de fígado: sintomas, diagnóstico e tratamento
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A atresia biliar é a principal indicação de transplante hepático em crianças
Fonte: Jornal de Pediatria (SciELO)
A colestase é uma condição que indica disfunção do fígado e das vias biliares, sendo sempre considerada um sinal de alerta que requer investigação médica. Ela se caracteriza pela redução da formação ou do fluxo da bile, o que leva ao acúmulo de ácidos biliares e outras substâncias tóxicas no fígado. PDF+ 1
Na prática clínica, a colestase se manifesta por um conjunto de sinais e sintomas característicos. O diagnóstico é confirmado por exames laboratoriais específicos e a investigação da causa é fundamental para orientar o tratamento adequado. As abordagens terapêuticas variam conforme a etiologia e a idade do paciente. PDF+ 2.
A colestase é definida como uma alteração na formação, secreção ou fluxo da bile, resultando no acúmulo de substâncias que deveriam ser eliminadas pelo fígado. Ela pode ter origem intra-hepática, quando o problema está dentro do próprio fígado, ou extra-hepática, quando ocorre obstrução das vias biliares. PDF+ 1.
Do ponto de vista bioquímico, a colestase é caracterizada pelo aumento da bilirrubina conjugada ou direta no sangue ( ou da bilirrubina total), geralmente acompanhada pela elevação de ácidos biliares séricos e de enzimas como a gama-glutamiltransferase (GGT) e a fosfatase alcalina PDF.
O diagnóstico da colestase envolve uma abordagem sistemática e moderna:
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A confirmação laboratorial é feita pela dosagem de bilirrubinas e enzimas biliares. A ultrassonografia abdominal é o exame de imagem inicial para avaliar a anatomia básica do fígado, vesícula e vias biliares.
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Nos casos em que o ultrassom é inconclusivo ou para o mapeamento detalhado de alterações ductais, malformações císticas do colédoco ou obstruções complexas, a ColangioRNM consolidou-se como a ferramenta não invasiva de escolha.
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Para avaliar a gravidade do acometimento parenquimatoso e a progressão da fibrose hepática sem a necessidade de procedimentos invasivos, a elastografia (transitória ou por RM) desempenha um papel fundamental no acompanhamento contínuo desses pacientes.
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Reservados para situações de dúvida etiológica ou para confirmação de causas específicas (como atresia biliar via colangiografia intraoperatória).
O campo da hepatologia pediátrica e do adulto tem testemunhado uma evolução sem precedentes no diagnóstico e no controle das doenças colestáticas e metabólicas. O aprimoramento dos testes genéticos aliado às novas modalidades de imagem e elastografia permite hoje uma precisão diagnóstica incomparável, possibilitando intervenções cada vez mais precoces e individualizadas.
Além disso, o horizonte terapêutico para condições antes desafiadoras está mudando rapidamente. Um exemplo marcante é a deficiência de alfa-1-antitripsina, condição metabólica associada à colestase e doença hepática crônica. Atualmente, o Brasil participa ativamente de estudos clínicos de Fase 3 com novas medicações direcionadas, incluindo terapias genéticas e silenciadores de RNA que visam impedir o acúmulo da proteína mutante no fígado ou corrigir sua conformação. PDF
Esses esforços científicos contínuos e os ensaios clínicos em fase avançada trazem uma renovada perspectiva de otimismo, abrindo caminho para tratamentos capazes de modificar o curso natural dessas doenças e reduzir significativamente a necessidade de transplante hepático no futuro.
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A colestase se manifesta por icterícia (coloração amarelada de pele, mucosas e esclera), colúria (urina escura), hipo ou acolia fecal (fezes claras), prurido intenso e, no recém-nascido, icterícia prolongada além de 2 semanas (ou 3 em aleitamento materno exclusivo).
A confirmação é laboratorial (bilirrubinas e enzimas biliares), com ultrassonografia como exame inicial. ColangioRNM para mapeamento detalhado, elastografia para avaliação de fibrose e biópsia reservada para casos de dúvida etiológica.
Suporte nutricional com aporte calórico até 130%, TCM e vitaminas lipossolúveis. Ácido ursodeoxicólico como primeira linha e IBATs para prurido refratário. Cirurgia de Kasai para atresia biliar e transplante hepático em casos avançados.
Estudos clínicos de Fase 3 com terapias genéticas e silenciadores de RNA para deficiência de alfa-1-antitripsina, visando modificar o curso natural das doenças colestáticas e reduzir a necessidade de transplante hepático.